Dünya Hemofili Günü: Belirtiler ve alınabilecek önlemler

Hemofili, kanın pıhtılaşma mekanizmasının bozulmasıyla meydana gelen bir kan hastalığıdır. Hemofiliye uyarı sürüklemek nedeniyle 17 Nisan tarihi Dünya Hemofili Günü olarak bildiri edilmiştir.

Dünya Hemofili Günü dahilinde açıklamalarda bulunan Çocuk Hematolojisi Uzmanı Prof. Dr. Birol Baytan, hafif düşmeler sonucunda bile önemli kanamalara neden olabilen hastalığın genelde erkeklerde görüldüğünü belirtti.

“Eklem içi kanamalarla ağrılı şişlikler yaşamış hastaların, organ boşluklarının içinde, kaslarında en önemlisi beyin içinde kanamalar görülmektedir” diyen Prof. Dr. Baytan, ülkemizde tedavi altında takriben 5 bin hemofili A (doğumsal faktör 8 eksikliği) ve bin hemofili B (doğumsal etken 9 eksikliği) hastası olduğunu belirtti.

Eklem içi kanamalara uyarı

Büyük çoğunluğu genetik olan bu rahatsızlık, başlıca erkeklerde görülür. Hemofili arada bir de olsa erişkin dönemde antikor gelişmesi sonucu ikincil hemofili olarak gelişebilmektedir.

Görülebilecek en erken semptom bebeklik döneminde aşı sonrası kol ya da bacakta kas içi kanamalarla ortaya çıkabilmektedir. Hemofili hastası bir bebek, yürümeye ve koşmaya başladığı dönemde, düşme veya çarpmalar ardından derisinde morluklar ve diz, dirsek ya da üçgenin taban olmayan kenarı bileği eklemlerinde ağrılı şişlikler (eklem içi kanamaları) meydana gelmektedir. Hafif düşmelerde bile ciddi kanamalar oluşabilmektedir.

Eklemde şiddetli ağrı, sıcaklık, şişlik ve hareket kısıtlığı ile görünen o ki eklem içi kanamaları, işlem esnasında (özellikle sünnet) ve kolay diş çekimlerinde bile durdurulamayan kanamalar biçiminde görülebilmektedir. Sonu ölümle sonuçlanmasına kadar gidebilecek önemli kanamalar yaşamış hastalar için ‘faktör tedavisi’ hayati yük taşımaktadır. Kanamalar, eksik olan faktörün damar yolundan uygulanması ile durdurulabilir. Hastaların faktörü kanama durumunda uygulamaları zorunludur. Yahut daimi eklem sakatlıkları gelişebilmektedir.